抗MDA-5+的急性间质性肺病患者的治疗推荐

xujunzju • 2021年4月10日 19:22 • 指南共识 • 阅读 1053

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摘要大致如下：

背景：拟推出基于循证医学证据的表现为急性间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD）的抗MDA-5⁺的皮肌炎患者的治疗推荐。

研究方法：1、由来自风湿免疫科、重症监护室、呼吸科、免疫学及内科学的专家团队组成本文的专家组成员。2、分为两个阶段的工作：确定DM-RPILD治疗中的关键领域，然后再基于文献复习（纳入PubMed (MEDLINE), EMBASE, and Cochrane Library (Wiley Online)数据库中相关的英文、西班牙语、法语文献）形成这些方面的专家推荐意见。3、主要围绕4个问题展开：有哪些抗MDA-5⁺的DM-RPILD的有效而安全的治疗措施？有哪些抗MDA-5⁺的非RPILD的有效而安全的治疗措施？有哪些非RPILD的炎性肌病患者、抗MDA-5状态不详的炎性肌病患者的有效而安全的治疗措施？有哪些抗MDA-5阴性的RPILD的系统性自身免疫病的有效而安全的治疗措施？

研究结果：1、纳入了134项相关文献形成了关于免疫抑制剂治疗及辅助治疗方面的推荐意见。2、抗MDA-5⁺的RPILD患者的初始治疗中推荐使用联合免疫抑制剂，其中，大剂量的糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂基础上联合或不联合环磷酰胺是首选推荐方案。3、对于钙调磷酸酶抑制剂禁忌或无效的患者，可以个体化选择或加用其他免疫抑制剂（如霉酚酸酯、利妥昔单抗、托法替布等）。血浆置换、多粘菌素B血液灌流、IVIG（静脉输注人免疫球蛋白）可作为抢救治疗措施。4、对于危重症患者，在危及生命的呼吸衰竭状态时，在等待药物起效或肺移植过程中，建议应用ECMO支持。药物治疗无效的患者，可以尝试肺移植。5、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特等免疫抑制剂、英夫利昔单抗不用于抗MDA-5⁺的RPILD阶段的患者；也不推荐在RPILD阶段使用吡非尼酮（但可应用于亚急性阶段的患者）。