每日一题_2022.08.16

A 30-year-old man with a history of seizures, for which he takes phenytoin, is evaluated in the emergency department for shortness of breath and fatigue. He says that his symptoms have progressed during the past few weeks despite an antibiotic prescribed by his primary care provider. Vitals signs on arrival are: temperature 38.5°C (101.3°F), heart rate 110 beats/min, respiratory rate 26 breaths/min, blood pressure 100/70 mm Hg, oxygen saturation 93% on 8-L/min nasal cannula. Physical examination is notable for normal mentation, supple neck, elevated jugular venous distension, tachycardia with an S3 gallop, crackles in the lung bases, soft abdomen, warm extremities with 1+ bilateral lower extremity pitting edema, and a faint but diffuse macular rash on his trunk and legs. ECG shows nonspecific T wave inversions. Chest radiograph shows mild pulmonary edema. Laboratory assessment is notable for a troponin 3.0 ng/ml, B-type natriuretic peptide 3,000 pg/ml , creatinine 1.70 mg/dL, sodium 130 mEq/L, potassium 4.4 mEq/L, white blood cell count 13,000/μL, hemoglobin 12 g/dL, platelets 265,000/ μL, eosinophils 1,100/μL, aspartate aminotransferase 280 U/L, alanine aminotransferase 250 U/L, alkaline phosphatase 60 U/L, bilirubin 1.0 mg/dL. Echocardiography shows biventricular systolic dysfunction with ejection fraction of 20%.

Which of the following diagnostic tests is most important in determining treatment and prognosis?

A. Skinpunchbiopsy

B. Right upper quadrant ultrasound

C. Right heart catheterization

D. Endomyocardial biopsy

E. Blood cultures

答案解析：

尽管该患者的诊断罕见且具有挑战性，但该患者患有超敏性嗜酸性粒细胞性心肌炎，并出现暴发性心力衰竭。 在这种情况下，致病剂是苯妥英，患者多年来一直服用苯妥英。 虽然并不总是存在，但除了躯干上的微弱皮疹外，外周嗜酸性粒细胞增多可能是一个线索。 由于与这种疾病相关的高死亡率，早期诊断是关键，心内膜心肌活检是首选检查。 一旦诊断得到确认，除了停用有问题的药物外，还可以开始免疫抑制治疗，通常会产生显着的效果。

鉴于肝功能检查升高，右上腹超声将是谨慎的，但这很可能是由于充血性肝病，并且不会产生诊断。 同样，可能会对该患者进行皮肤穿刺活检和血培养以寻找自身免疫和感染原因，但仍需要进行心内膜心肌活检。 胸部 CT 将是一项低产量的检查，考虑到他的急性肾损伤，甚至可能造成伤害。

正确答案：D

补充内容：

嗜酸性心肌炎是一种罕见的心肌炎症，以嗜酸性粒细胞间质浸润为特征。临床表现可能有所不同，从完全没有症状到伴有心源性休克的暴发性心肌炎，到进展为限制性心肌病的慢性心力衰竭。嗜酸性心肌炎的主要原因是继发于药物暴露的过敏反应、嗜酸性肉芽肿伴多血管炎、嗜酸性综合征和感染。抗生素和作用于中枢神经系统的药物是最常见的引起超敏性心肌炎的药物。感染通常由肠道寄生虫引起。影像学技术结合临床和实验室数据有助于提高对嗜酸性心肌炎的怀疑。然而，明确的诊断是通过心内膜心肌活检。心肌细胞中嗜酸性粒细胞浸润的证据允许开始免疫抑制治疗，通常以皮质类固醇为基础，这是嗜酸性心肌炎的主要治疗方法。对于经常并发嗜酸性心肌炎的脑室内血栓形成，应进行抗凝治疗，主要是那些伴有嗜酸性粒细胞增多综合征和嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的病例。