A 39-year-old white woman who suffers from polycythemia vera presents to the clinic com- plaining of severe and constant right upper quadrant pain over the past two days. Physical examination reveals an enlarged liver. What other finding would most likely be seen at presentation?
一名患有真性红细胞增多症的 39 岁白人女性因过去两天出现严重且持续的右上腹疼痛而到诊所就诊。 体格检查显示肝脏肿大。 查体中最有可能看到的其他发现是什么?
(A) Ascites腹水
(B) Asterixis星号
(C) Esophageal varices 食管静脉曲张
(D) Hyperpigmented skin 皮肤色素沉着过度
(E) Spider angiomata 蜘蛛状血管瘤
答案解析:
这是 Budd-Chiari 综合征或两条或多条肝静脉血栓形成的急性表现。 这种情况与高凝状态有关,例如骨髓增生性疾病、遗传性凝血障碍、腹腔内癌症、口服避孕药和怀孕。 90% 的布加综合征患者存在导致腹水的肝内压力升高。 该疾病也可以亚急性或慢性方式出现,因此诊断这种情况可能更具挑战性,因为可能不存在腹痛、肝肿大和腹水的经典三联征。
答案 B 不正确。 在肝功能衰竭的情况下,Asterixis 与肝性脑病有关。 将肝功能衰竭与扑翼样震颤联系起来的潜在机制尚不完全清楚。答案 C 不正确。 食管静脉曲张与门静脉高压症有关,门静脉分流会发生门体分流以绕过肝循环并将血液返回心脏。答案 D 不正确。 皮肤色素沉着过度可以在多种情况下发生,例如血色素沉着症或艾迪生病(肾上腺萎缩),但这些疾病都不符合目前的临床情况。答案 E 不正确。 蜘蛛状血管瘤通常与肝硬化有关; 它们的发病机制尚不完全清楚,但据信它们发生在性激素代谢缺陷的情况下。 它们也可能存在于孕妇和营养不良的患者中。
正确答案:A
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