丙泊酚输注综合征

丙泊酚输注综合征（PRIS）是一种以多器官系统衰竭为特征的罕见致命性疾病，多由于长时间进行丙泊酚镇静而导致，其主要特征是严重的心肺抑制伴高水平的代谢性酸中毒。2019年，英国Hemphill等将 PRIS 定义为丙泊酚剂量>5 mg/（kg·h）或输注时间>48 h 后出现的无法解释的以代谢性酸中毒、横纹肌溶解或心电图改变为主要特征，伴或不伴急性肾衰竭、高钾血症、高脂血症、心力衰竭、发热、肝酶升高或乳酸升高的综合征。但也有临床研究表明，PRIS可以在短疗程使用丙泊酚后发生，也可以在低剂量给药的情况下发生。关于PRIS的危险因素、临床表现、治疗以及预防，一起来了解一下吧！

PRIS的危险因素

低氧饱和度，脓毒症，创伤性脑损伤，持续性危重症，低龄、儿茶酚胺升高、先天代谢缺陷，使用皮质激素，体内脂质和碳水化合物储存之间不平衡以及大剂量 、长时间应用丙泊酚是导致PRIS的危险因素。依据病例报告和研究证据，不建议使用丙泊酚的时间超过 48 h或丙泊酚的输注速度超过 4 mg·kg^-1· h ^-1或 67 μg·kg^-1· min ^-1。

PRIS的临床表现

PRIS可表现出广泛的多器官累及，主要涉及成人和儿童的代谢和心血管系统，其它可累及器官系统还包括肝脏、肾脏和肌肉骨骼系统。分为主要症状和伴随症状，主要症状为代谢性酸中毒、心电图（ECG）的改变、横纹肌溶解; 伴随症状为急性肾损伤、高钾血症、高脂血症、心力衰竭、发热、肝酶升高、乳酸升高等；其中主要症状可成为 PRIS唯一出现的症状。多器官衰竭和心脏衰竭是PRIS的晚期和致命表现。

PRIS的治疗

对于临床医生来说，早期识别以及预防PRIS非常重要。对使用丙泊酚的患者，当出现不能用其他原因解释的代谢性酸中毒、血清乳酸、肌酸激酶和肌红蛋白水平明显升高或高脂血症时，提示可能为PRIS。目前对于PRIS 的治疗没有统一的标准，临床无特效药物。PRIS的治疗主要是对症处理，如降温、纠正电解质、控制心律失常、改善酸碱平衡等。

对疑似PRIS者应立即停用丙泊酚，改用其他镇静剂替代。代谢性和乳酸性酸中毒可通过给予碳酸氢钠、血液透析和血液滤过治疗。高血钾补液的同时考虑应用钙剂、胰岛素(可加葡萄糖) 、β2 受体激动剂、碳酸氢钠、降钾树脂。心脏抑制者可以通过心脏起搏、正性肌力药物和血管升压药物来控制。此外，氧合和循环支持也可以通过体外膜肺氧合（ECMO）来提供，早期使用ECMO能使患者心肌更好地得到修复 ，一旦心功能恢复正常即可撤离ECMO。

PRIS的预防

PRIS的发生率低但病死率极高，其最好的管理在于预防。为了避免PRIS的发生，建议临床联合使用其他的镇静剂，尽可能降低丙泊酚的使用剂量。当重症患者需要长期输注丙泊酚镇静时，建议密切监测血液循环中PRIS的重要指标，如动脉血气、乳酸、电解质、肝肾功能以及心律失常和低血压等心功能障碍体征。此外，还要保证足够的碳水化合物的摄入，怀疑有线粒体疾病的患者、同时使用类固醇类药物或者逐步增加儿茶酚胺用量的患者，应尽可能避免使用丙泊酚。

临床医生需要意识到丙泊酚如果使用时间过长或剂量不适当，可能导致PRIS。因此，在临床工作中要对PRIS的危险因素保持警惕，严格遵守丙泊酚输注时间与剂量的规范。