每日一题_2025.07.17

A 26-year-old man who had emigrated from Nepal 7 years earlier was referred to the pulmonology clinic with several months of ankle swelling, a 2-month history of cough and unintentional weight loss, and a 3-day history of leg rash. A chest radiograph showed hilar lymphadenopathy (left). Physical examination was notable for erythematous, tender nodules and plaques on the anterior shins (middle). There was also swelling and tenderness of the ankles. Computed tomography of the chest showed enlarged mediastinal and hilar lymph nodes (right) and normal lung parenchyma. Transbronchial biopsy of the right paratracheal and hilar lymph nodes was performed. Histopathological analysis showed noncaseating granulomas. Microbiological studies for fungal and mycobacterial infections were negative, including a nucleic acid amplification test for Mycobacterium tuberculosis. What is the most likely diagnosis?

一名26岁男性患者，7年前从尼泊尔移民至美国，因数月来踝关节肿胀、2个月咳嗽伴体重不明原因减轻，以及3天前腿部皮疹前来肺科门诊就诊。胸片显示肺门淋巴结肿大（左图）。体格检查发现胫骨前侧有红色、压痛的结节和斑块（中图），同时伴有踝关节肿胀及压痛。胸部CT显示纵隔及肺门淋巴结肿大（右图），肺实质正常。对右气管旁及肺门淋巴结进行了经支气管活检，组织病理学分析显示非干酪样肉芽肿。针对真菌及分枝杆菌感染的微生物学检测均为阴性，包括结核分枝杆菌的核酸扩增试验。最可能的诊断是？

A. Extra-intestinal Crohn’s disease肠外克罗恩病

B. Löfgren’s syndrome洛夫格伦综合征

C. Non-Hodgkin lymphoma非霍奇金淋巴瘤

D. Non-tuberculous mycobacterial infection非结核分枝杆菌感染

E. Reactive arthritis反应性关节炎

AI答案解析：

根据提供的临床资料，​最可能的诊断是 B. 洛夫格伦综合征（Löfgren’s syndrome）​。以下是关键分析：

诊断依据​

1. ​典型三联征​：
   • ​肺门淋巴结肿大​（胸片和CT显示）。
   • ​关节炎/关节周围病变​（踝关节肿胀、压痛）。
   • ​皮肤病变​（胫骨前红色压痛结节/斑块，符合“结节性红斑”）。
2. ​组织病理支持​：
   • 经支气管活检发现非干酪样肉芽肿，符合结节病（Sarcoidosis）的病理特征。
3. ​排除其他选项​：
   • ​A. 肠外克罗恩病​：通常有胃肠道症状（如腹痛、腹泻），且肉芽肿可能为干酪样（需结合结肠镜检查）。
   • ​C. 非霍奇金淋巴瘤​：淋巴结肿大但通常无结节性红斑，活检应提示淋巴细胞增殖而非肉芽肿。
   • ​D. 非结核分枝杆菌感染​：微生物学检测（包括PCR）已排除。
   • ​E. 反应性关节炎​：虽有关节炎和皮肤病变，但缺乏感染前驱史（如腹泻或尿道炎），且不伴肺门淋巴结肿大。
4. ​洛夫格伦综合征的特点​：
   • 结节病的急性自限性亚型，常见于年轻患者，典型表现为双侧肺门淋巴结肿大+关节炎+结节性红斑，常伴发热，但对糖皮质激素反应良好。

补充说明​

• 患者移民史（尼泊尔）可能与结节病发病率差异无关，因该病在全球均有分布，无明确地域倾向性。
• 实验室检查（如ACE水平、钙代谢）虽未提供，但洛夫格伦综合征患者可能伴高钙尿症或ACE升高。

若需进一步确诊，可考虑血清ACE检测或PET-CT评估全身淋巴结受累情况，但当前证据已高度提示洛夫格伦综合征。

正确答案：B