HLH-2004诊断标准：目前公认的HLH诊断标准，国际组织细胞协会于2004年修订，符合以下两条标准中任何一条时可以诊断HLH：
（1）分子诊断符合HLH：存在目前已知的HLH相关致病基因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27等病理性突变。
（2）符合以下8条指标中的5条或以上：
- ①发热：体温>38.5 ℃，持续>7 d；
- ②脾大；
- ③血细胞减少（累及外周血两系或三系）：血红蛋白<90 g/L（<4周婴儿，血红蛋白<100 g/L），血小板<100×109/L，中性粒细胞<1.0×109/L且非骨髓造血功能减低所致；
- ④高甘油三酯（triglyceride，TG）血症和（或）低纤维蛋白原血症：甘油三酯>3 mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原<1.5 g/L或低于同年龄的3个标准差；
- ⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结中发现噬血现象；
- ⑥NK细胞活性降低或缺如；
- ⑦血清铁蛋白升高：铁蛋白≥500 μg/L；
- ⑧sCD25（可溶性白细胞介素-2受体）升高。
原创文章（本站视频密码：66668888），作者：xujunzju，如若转载，请注明出处：https://zyicu.cn/?p=21431
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