每日一题_2023.02.03

A 67-year-old woman presents to the physician with right-sided Horner syndrome and face pain, a hoarse voice, dysarthria, diplopia, numbness, and ataxia with contralateral impairment of pain and temperature sensation in her arm and leg. No other motor or hearing deficits are evident. Which parts of the central nervous system are involved in this patient?

一位 67 岁的女性因右侧 Horner 综合征和面部疼痛、声音嘶哑、构音障碍、复视、麻木和共济失调就诊，伴有对侧手臂和腿部的痛觉和温觉受损。没有其他明显的运动或听力缺陷。 该患者的中枢神经系统的哪些部分受累？

(A)  Caudal lateral pontine tegmentum, including spinal tegmental tract of cranial nerve V, and the inferior surface of the cerebellum 脑桥被盖外侧尾侧，包括颅神经 V 脊髓被盖束和小脑下表面

(B)  Cochlea and vestibular apparatus 耳蜗和前庭器

(C)  Dorsolateral quadrant of the medulla and the inferior surface of the cerebellum 髓质的背外侧象限和小脑下表面

(D)  Internal capsule, caudate nucleus, putamen, and globus pallidus 内囊、尾状核、壳核和苍白球

(E)  Lateral geniculate body, globus pallidus, and posterior limb of the internal capsule 外侧膝状体、苍白球和内囊后肢

答案解析：

所描述的中风综合征是延髓外侧综合征，也称为小脑后下动脉 (PICA) 综合征或 Wallenberg 综合征。 该综合征导致同侧面部和对侧肢体麻木、复视、构音障碍和同侧霍纳综合征。 它通常是由 PICA 的破坏引起的，PICA 向延髓的背外侧象限供血，包括疑核和小脑的下表面。 梗死的髓质背外侧象限包含颅神经 V 束（面部疼痛）、前庭神经核（平衡失调）、疑核（上颚问题和声音嘶哑）、脊髓丘脑束（对侧疼痛和体温下降）和交感神经降纤维束 （霍纳综合症）。 没有发现肢体无力和反射变化，因为皮质脊髓纤维位于该位置的腹侧髓质中。

瓦伦贝格（Wallenberg）综合征也称为延髓外侧综合征，常见于延髓背外侧梗死。该区域多由小脑后下动脉开口与基底动脉起始端之间的椎动脉末端发出的 3～4 个小分支供血，少数由小脑后下动脉小分支供血。

典型临床表现包括：

• 1）前庭神经核受累出现眩晕、呕吐，查体常见患者向患侧凝视时出现粗大的眼震，向健侧看时出现较快的细小眼震。
• 2）累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已交叉的脊髓丘脑束，出现交叉性感觉障碍，病侧面部麻木、痛觉减退及对侧躯体痛觉减退。
• 3）因绳状体或小脑受累，患者出现向病侧倾斜，病侧肢体小脑性共济失调和动作笨拙，或伴肢体肌张力降低。
• 4）脑干网状结构交感神经下行纤维受累，出现病侧不完全性 Homer 征，表现瞳孔小，眼脸轻度下垂。迷走神经背核受累出现顽固性呃逆、心率和血压不稳。
• 5）病侧疑核受累，导致软腭麻痹、饮水呛咳、吞咽障碍、声音嘶哑及咽反射减弱或消失等。

临床诊断 Wallenberg 综合征，必须具备延髓背外侧病变的临床证据。构音障碍、吞咽困难二者必具其一，提示为延髓病变；痛温觉障碍、共济失调及 Horner 征三者必具其一，提示病灶在延髓背外侧。

正确答案：C