每日一题_2023.02.25

A 9-year-old African-American boy is brought to the emergency department with sudden onset of chest pain and dyspnea. Initial examination reveals tachycardia and hypoxemia. A chest x-ray demonstrates bilateral patchy in- filtrates. Last year, the patient was diagnosed with cholecystitis with multiple radiopaque stones. There is a history of a “blood problem” that runs in the family. Which of the following peripheral blood smear findings is most consistent with his clinical condition?

一名9岁非裔美国男孩因突发胸痛和呼吸困难被送到急诊科。初步检查显示心动过速和低氧血症。胸部x线片显示双侧斑片状浸润。去年，患者被诊断为胆囊炎伴多发不透光结石。这个家族有“血液问题”的历史。下列哪项外周血涂片检查结果最符合他的临床状况?

(A) Heinz bodies 亨氏体

(B) Howell-Jolly bodies

(C) Microcytes 小细胞

(D) Ringed sideroblasts 环状铁粒幼细胞

(E) Spherocytes 球形红细胞

答案解析：

该患者患有镰状细胞病，这是一种常见于非裔美国人的常染色体隐性遗传病。 它起因于 β 珠蛋白链上的错义突变（缬氨酸替换为谷氨酸）。 在某些情况下，如脱水、酸中毒和低氧血症，镰状细胞患者有红细胞镰状化的风险，导致微血管闭塞和组织缺血。 肺毛细血管的血管闭塞导致急性胸部综合征。 此外，其他并发症包括股骨头无菌性坏死、再生障碍危象、脾脏隔离危象、自体脾切除术以及对包囊细菌感染的易感性增加。 慢性血管内溶血使这些患者易患胆红素钙胆结石，胆红素胆结石比胆固醇结石更不透射线（10%-15% 的胆固醇结石和约 50% 的色素结石含有足够的钙以使其不透射线）。 在外周血涂片上，可以检测到正细胞红细胞与镰刀形红细胞、增加的网织红细胞和 Howell-Jolly 小体混合。 Howell-Jolly 小体是红细胞中的核残余物，是脾脏功能障碍的结果。

正确答案：B