每日一题_2023.09.25

A 7-year-old boy is brought to the physician by his parents because of recurrent sinus infections. The parents state that the boy also has had multiple lung infections and intermittent diarrheal infections since birth. Which of the following results would most likely be found on further testing?

一名7岁男孩因反复鼻窦感染被父母带到本院就诊。父母表示，该男孩自出生以来还患有多次肺部感染和间歇性腹泻感染。在进一步的测试中，下列哪一种结果最有可能被发现?

(A)  A high IgE level高IgE水平

(B)  A low IgA level低IgA水平

(C)  A low IgM level, with increased IgAIgM低，IgA增高

(D)  A negative nitroblue tetrazolium dye test亚硝基蓝四唑染料试验阴性

(E)  A normal immunoglobulin level for all iso-types所有同种型的正常免疫球蛋白水平

答案解析：

选择性免疫球蛋白缺乏症是一类特殊免疫球蛋白的缺陷。IgA缺乏是其中最常见的。由于IgA是黏膜中发现的最主要的免疫球蛋白，缺乏IgA的患者可能会出现鼻窦和肺部感染。

免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染，且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈，治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染，细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染;X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病，应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别，如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定，IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症，同时SIgA缺乏，而其他Ig正常;临床表现相对于其他体液免疫缺陷病症状较轻，部分患者可无症状;婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染，并常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病;其他体液免疫缺陷病一般预后严重，易致患儿早期死亡。

正确答案：B