每日一题_2025.04.03

A 22-year-old man presented to the dermatology clinic with a 1-year history of a red, scaly rash on his face and body. On physical examination, widespread erythroderma with overlying erosions, scaling, and crusting was observed. The oral mucosa was spared. A skin biopsy from the back showed superficial acantholysis (the loss of adhesion between keratinocytes). Direct immunofluorescence of the biopsy specimen showed intercellular IgG antibodies against desmoglein-1 in the superficial layers of the epidermis. What is the most likely diagnosis?

一名22岁男性因面部和身体出现红色鳞屑性皮疹1年，前来皮肤科就诊。体格检查发现全身广泛性红皮病，伴糜烂、鳞屑和结痂。口腔黏膜未受累。背部皮肤活检显示表皮浅层棘层松解（角质形成细胞间黏附丧失）。活检标本直接免疫荧光检查显示表皮浅层有抗桥粒芯糖蛋白1的细胞间IgG抗体。最可能的诊断是什么？

A. Bullous pemphigoid大疱性类天疱疮

B. Dermatitis herpetiformis疱疹样皮炎

C. IgA pemphigusIgA天疱疮

D. Pemphigus foliaceus脓疱型天疱疮

E. Pemphigus vulgaris寻常型天疱疮

腾讯元宝的解析：

脓疱型天疱疮好发于中年人，皮损多发生于曝光部位，表现为红斑基础上的水疱或大疱，尼氏征阳性，组织病理示表皮浅层棘层松解，直接免疫荧光示表皮浅层有抗桥粒芯糖蛋白1的IgG抗体，该患者临床表现及检查结果与之相符，故答案为D项。大疱性类天疱疮好发于老年人，皮损多见于四肢屈侧、腹部等易受摩擦部位，表现为张力性大疱，尼氏征阴性，组织病理示表皮下大疱，直接免疫荧光示基底膜带IgG和（或）C3线状沉积，故不选A项。疱疹样皮炎表现为多形性皮疹，以水疱为主，常对称分布于肩胛、骶部、臀部等部位，尼氏征阴性，组织病理示表皮下疱，真皮乳头层有中性粒细胞微脓肿，直接免疫荧光示真皮乳头层有IgA呈颗粒状沉积，故不选B项。IgA天疱疮好发于中老年人，皮损多见于皱褶部位，表现为红斑基础上的水疱或大疱，尼氏征阴性，组织病理示表皮内水疱，直接免疫荧光示表皮内有IgA呈颗粒状沉积，故不选C项。寻常型天疱疮好发于中年人，皮损多发生于口腔、胸、背、头颈部等易受摩擦的黏膜和皮肤，表现为水疱或大疱，尼氏征阳性，组织病理示表皮内棘层松解，直接免疫荧光示表皮内细胞间有IgG和（或）C3呈网状沉积，与该患者表现不符，故不选E项。

NJEM结果解析：诊断为脓疱型天疱疮。脓疱型天疱疮是一种天疱疮——一组自身免疫性水疱性皮肤病——发生在表皮浅层。其典型表现为角质层下水疱，这些水疱随后会变成糜烂、鳞屑性病变。与寻常型天疱疮不同，脓疱型天疱疮通常不累及黏膜。