每日一题_2023.07.23

A 43-year-old man with a history of hypercalcemia and bitemporal hemianopsia presents to the emergency department with muscle weakness, lethargy, and watery diarrhea. He re- ports brief episodes of complete paralysis in his lower extremities. The pH of the patient’s nasogastric suction fluid is increased. An abdominal mass is noted on CT scan. The patient’s family history is positive for numerous endocrine organ abnormalities. Which of the following is the most likely cause of this patient’s symptoms?

一名有高钙血症和双颞侧偏盲病史的43岁男性因肌肉无力、嗜睡和水样腹泻到急诊科就诊。他报告说，他的下肢有短暂的完全瘫痪。患者鼻胃抽吸液的pH值升高。CT扫描发现腹部肿块。患者有多种内分泌器官异常的家族史。下列哪一项是该患者症状最可能的原因?

(A) Carcinoid tumor 类癌

(B) Gastrinoma胃泌素瘤

(C) Insulinoma 胰岛瘤

(D) Pheochromocytoma 嗜铬细胞瘤

(E) VIPoma 舒血管肠肽瘤

答案解析：

该患者有多发性内分泌肿瘤(MEN) I型的临床证据，可引起“3个P”的肿瘤:垂体、甲状腺旁腺和胰腺。MEN I综合征遵循常染色体显性遗传模式，因此该患者的多个内分泌器官异常家族史进一步支持这一诊断。该患者的高钙血症提示甲状旁腺受累;垂体腺瘤极有可能导致他的双颞侧偏盲。该患者的体征和症状符合血管活性肠肽(VIP)水平升高。VIP作用于肠黏膜，促进Na+分泌，引起分泌性腹泻。VIP还刺激结肠中K+的分泌，引起低钾血症，从而导致肌无力、手足搐搦，甚至周期性瘫痪。最后，VIP抑制胃酸分泌，导致低氯酸，这可以通过鼻胃抽吸液的pH升高来检测。大多数VIPomas起源于胰腺，是MEN I中可见的一种胰腺肿瘤。

正确答案：E