House M.D.:闭锁综合征

闭锁综合症(locked-in syndrome)又称闭锁症候群,即去传出状态,系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。

闭锁综合征(Locked-in Syndrome, LIS)​​ 是一种极为罕见但严重的神经系统疾病,患者意识完全清醒,但由于几乎完全的运动功能丧失​(除了某些眼部运动),无法与外界进行有效的沟通或行动,仿佛被“锁”在自己的身体里。


一、主要特征

  1. 1.​意识清醒​:患者大脑皮层功能基本正常,有完整的认知能力、思维和情感体验。
  2. 2.​运动功能严重受限​:
    • •四肢、躯干几乎完全瘫痪;
    • •面部肌肉通常也瘫痪,无法说话、吞咽或做出面部表情;
    • •呼吸可能依赖呼吸机(视脑干受损程度而定);
  3. 3.​保留部分眼球运动​:
    • •多数患者能够垂直眼球运动眨眼,这是他们与外界沟通的主要方式;
    • •有的患者甚至可以通过眼动设备(如眼控仪)进行交流。

二、常见病因

闭锁综合征多由以下原因引起:

  1. 1.​脑干损伤​(最常见):
    • •如基底动脉血栓形成(脑干梗死)​,导致双侧脑桥基底部受损;
  2. 2.​脑卒中(中风)​​:尤其是缺血性脑卒中影响脑桥区域;
  3. 3.​创伤性脑损伤
  4. 4.​多发性硬化、脑炎、肿瘤等神经系统疾病也可能引发类似表现。

三、诊断

由于患者无法言语和活动,诊断往往较为困难,需依靠以下方式:

  1. 1.​临床观察​:医生通过观察患者是否有意识反应(如遵嘱眨眼、眼球转动);
  2. 2.​神经影像学检查​:如 ​MRI 或 CT,确认脑干或特定区域的病变;
  3. 3.​脑电图(EEG)​​:评估脑电活动,判断意识状态;
  4. 4.​与昏迷、植物状态鉴别​:
    • •与昏迷不同,LIS患者意识清楚;
    • •与植物人状态不同,植物人通常没有清醒意识和认知功能。

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