应激性心肌病（心碎综合征）

应激性心肌病又名心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征以及应激诱导性心肌病，是一种以左心室短暂节段性收缩功能障碍为特征的综合征，类似于心肌梗死(myocardial infarction, MI)，但没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。在大多数应激性心肌病病例中，节段性室壁运动异常的范围超过心外膜单支冠状动脉的灌注范围。章鱼壶心肌病(takotsubo cardiomyopathy)中的“takotsubo”一词源自日语“章鱼壶”，在该病的最常见和典型形式中，收缩期左心室心尖球形外观类似于章鱼壶的形状（视频1和2）左心室中部和心尖部的运动减弱，而基底部室壁运动增强。也有研究报道了心室中部型（视频3）和其他类型（图1）。

发病机制

应激性心肌病的发病机制尚未充分明确。该病患者中为何绝经后女性偏多，以及为何主要发生于左心室腔中部和心尖部，尚不清楚。一些研究比较了应激性心肌病患者与急性MI患者左心室收缩和舒张功能，得出的结论不一。与急性MI相比，应激性心肌病患者的初始收缩功能可能相似或更差，而舒张功能可能相似或更好。

推测发病机制包括儿茶酚胺过量、微血管功能障碍以及冠状动脉痉挛。部分患者还可见左心室腔中部或左室流出道动力性梗阻，可能是心尖功能障碍的促成因素。存在心室腔中部梗阻的肥厚型心肌病患者中，可见类似的永久性(而非暂时性)心尖部膨出。可阅读Takotsubo cardiomyopathy: a new form of acute, reversible heart failure。

临床特点

临床表现与急性冠脉综合征有很多相似之处，包括胸骨后疼痛，缺氧，晕厥。有患者会发展至心脏衰竭、心动过速、心脏骤停或明显的二尖瓣功能不全反流。左心室底部的高动力导致患者收缩晚期出现杂音。有些患者甚至会因为心尖部形成血栓在脑部血管中导致栓塞，出现TIA和中风的症状。实验室检查中，心电图多数发现ST段弓背抬高、QT间期延长、T波倒置，甚至病理Q波。血清心肌肌钙蛋白和利尿肽升高，肌酸激酶中度升高。可以阅读nejm的文章Clinical Features and Outcomes of Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy。

诊断标准

治疗方法

应激性心肌病普遍病程短暂，所以一般用支持治疗进行处理。通过消除病因和诱导因素，解决心理和病理压力就可以快速舒缓症状。

有些患者会并发严重的并发症，例如休克和心脏衰竭。心脏衰竭处理方法按照一般心衰处理原则处理；休克的处理方法则视乎有否明显的左心室流出道的严重堵塞。因此患者出现休克，应马上进行紧急心超。

如没有左心室流出道障碍，密切观察下进行输液，纠正低血压；给予正性肌力药物，如多巴胺，多巴酚丁胺。继续呈现低血压和器官低灌注的患者要加上血管活性药物，并监测灌注压和系统血管阻力。

如出现左心室流出道的严重堵塞，禁用正性肌力药物，以免加重堵塞。给予β-受体阻断剂，舒缓堵塞，缓解血流动力学。如无严重肺动脉高压，可以进行输液，抬高下肢，升高前负荷。

如给予β-受体阻断剂无效，谨慎地给予α-受体激动剂，因为α-受体激动剂可导致血管收缩，因此要密切留意冠脉会否痉挛。