ICM:血液急诊的重症监护

近年来，由于治疗和支持性治疗的进步，血液系统恶性肿瘤（HM）患者的预期寿命显著提高[1]。因此，更多患者既面临急性并发症的风险，又具有更大的恢复潜力，这导致重症监护室（ICU）的入院率不断上升。危重的血液病患者的护理不仅限于大型学术中心，而是代表了一项全球性挑战，这强调了所有实践环境中的重症医学科医生需要熟悉导致危重病的急症及其处理。治疗这些患者需要复杂、协调的多学科合作。在许多情况下，初始稳定必须在首次接触的ICU中进行，之后如有需要再转至专科中心。在本文中，我们概述了ICU管理的一般原则，并重点介绍了针对这些特殊并发症的具体处理方法。

一般管理​

在确诊后的第一年内，约 14% 的血液系统恶性肿瘤（HM）患者需要入住重症监护室（ICU），具体比例因基础疾病不同而介于 7% 到 22% 之间。总体 ICU 死亡率约为 20%[2]。虽然急性髓系白血病（AML）患者入住 ICU 的风险最高，但由于侵袭性非霍奇金淋巴瘤和多发性骨髓瘤的发病率较高，它们占 ICU 病例的绝对数量更多。导致 ICU 入院的首要原因是急性呼吸衰竭（ARF）（50%），其次是急性肾损伤（38%）和脓毒症（30%）[2]。

在血液系统急症的一般管理中，有几项原则可以挽救生命。这些原则包括早期入院、病因诊断、早期治疗及专家会诊，可归纳为“E4”助记法（图 1A）。及时转入 ICU 一直与改善预后相关[3]，因为这类患者容易出现病情迅速恶化，并能从及时的重症监护中获益。

图 1 为支持及时的诊断推理并强调血液系统恶性肿瘤危重患者一般管理的关键原则，助记法 E4​ 和 CAUSE​ 为临床医生提供了一种结构化方法，以便快速识别和处理这类患者的全部急性并发症谱。图 A：E4 总结了一般管理中的四项关键措施。图 B：CAUSE 列出了导致该人群入住 ICU 的五大病因类别。对于每个类别，图中还汇总了其包含的不同疾病实体，并提供了示例、基础疾病、主要临床特征及具体治疗方法。a 应包括必要的支持治疗。b 这些并发症也可能因血液系统恶性肿瘤的治疗而出现或加重。c 考虑中断或修改治疗。

AIHA 自身免疫性溶血性贫血，AKI 急性肾损伤，AML 急性髓系白血病，APL 急性早幼粒细胞白血病，aPTT 活化部分凝血活酶时间，ARF 急性呼吸衰竭，ATRA/ATO 全反式维甲酸/三氧化二砷，BsAs 双特异性抗体，CAR 嵌合抗原受体，CHF 慢性心力衰竭，CNS 中枢神经系统，COPD 慢性阻塞性肺疾病，CRS 细胞因子释放综合征，DIC 弥散性血管内凝血，DVT 深静脉血栓形成，G-CSF 粒细胞集落刺激因子，HLH 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，HM 血液系统恶性肿瘤，HSCT 造血干细胞移植，ICANS 免疫效应细胞相关神经毒性综合征，Ig 免疫球蛋白，LDH 乳酸脱氢酶，MDS 骨髓增生异常综合征，MM 多发性骨髓瘤，PE 肺栓塞，PEx 血浆置换，PT 凝血酶原时间，RDT 放射治疗，RRT 肾脏替代治疗，SOS 肝窦阻塞综合征，SVC 上腔静脉，TLS 肿瘤溶解综合征，TMA 血栓性微血管病。

血液系统恶性肿瘤（HM）患者的危及生命的状况可能由多种病因引起。图 1B 总结了主要的血液学急症。尽管这些急症具有异质性，但采用结构化的方法有助于及时诊断和处理。因此，我们将这些并发症分为五大类，并提出首字母缩略词“CAUSE”，其中每个字母对应一个具有临床意义的领域。C 代表癌症进展，可因浸润、压迫或阻塞导致器官功能障碍；A 代表与癌症相关，包括间接的癌症相关并发症，如副癌综合征、自身免疫现象、内皮功能障碍、细胞因子介导的综合征、高粘滞血症和凝血障碍（如血栓形成或弥散性血管内凝血）；U 代表与癌症无关，指由合并症或无关的急性情况引起的并发症（如心肌梗死和外伤）；S 代表脓毒症和感染，反映这一免疫抑制人群对典型病原体和机会性病原体的高度易感性；E 代表治疗的影响，包括化疗、免疫治疗或放疗相关的毒性，导致器官功能损害。

应用这种方法可以加强临床推理，促进更早的干预，并对预后产生直接影响。准确的病因诊断至关重要，因为具体的治疗策略通常针对特定疾病。这一原则在急性呼吸衰竭（ARF）中已得到充分证实，但很可能也适用于其他临床情境。值得注意的是，在急性呼吸衰竭中，有 15% 的病例未能确定病因，这与较差的预后相关[4]。相较于孤立的检查，结构化的诊断方法更受青睐，它将临床评估与有针对性的高效检查相结合，以实现个体化治疗。

床旁评估应从病史采集、体格检查、基本实验室检查和影像学检查开始。在此情境下，有人提出了 DIRECT​ 方法：D 代表症状持续时间，I 代表免疫抑制类型，R 代表影像学表现，E 代表临床经验，T 代表计算机断层扫描（CT）成像[5]。

虽然这一策略是为急性呼吸衰竭（ARF）设计的，但经过最小调整后，也可适用于其他情况，如脓毒症或急性肾损伤（AKI）。将症状的时间顺序、免疫抑制类型以及影像或实验室模式结合起来，也可以在这些情况下指导有针对性的检查。根据 CAUSE​ 框架，与癌症相关及伴发的并发症（C 和 A），以及一些感染性并发症（S），常出现在诊断时或难治/复发疾病阶段，而治疗相关并发症和大多数感染（S 和 E）则通常在治疗启动后出现。

早期且适当的治疗至关重要，既包括支持性治疗，也包括针对病因的干预。血液系统恶性肿瘤（HM）患者的支持性治疗遵循一般重症监护原则，但由于他们常被排除在大型临床试验之外，相关证据有限。一些研究评估了免疫功能低下患者（其中大多数为 HM 患者）的氧疗和通气策略，结果表明，在可能的情况下应避免插管，但不应延迟，且必须采取个体化方案，因为目前没有单一策略（常规氧疗、高流量鼻氧或无创机械通气）被证明总体上更优[6,8]。HM 患者的感染性休克管理应遵循针对普通人群的既定指南[9]。

具体管理​

病因治疗（见图 1）涉及两大类情况。在某些情况下，并发症本身有特定的治疗方法。例如，与血液系统恶性肿瘤（HM）或其治疗相关的严重感染需要适当的抗菌治疗。可能发生机会性感染，因此仔细评估危险因素并进行诊断性检查至关重要[10]。免疫介导的并发症和内皮综合征，如 B 细胞淋巴瘤中的自身免疫性溶血性贫血、嵌合抗原受体 T 细胞（CAR-T）治疗中的细胞因子释放综合征或免疫效应细胞相关神经毒性综合征，以及自体移植患者中的植入综合征，通常对皮质类固醇和其他靶向治疗有反应[11]。某些情况，如单克隆丙种球蛋白病（如华氏巨球蛋白血症）中的高粘滞综合征，可能受益于血浆置换[12]。

在其他情况下，有必要对基础恶性肿瘤进行治疗，尤其是当并发症属于 CAUSE​ 框架中的 C​ 和 A​ 两类时。这在并发症出现于血液系统恶性肿瘤（HM）诊断时，或疾病复发/难治阶段时尤为相关。例如，因白血病浸润或急性髓系白血病（AML）中的白细胞淤滞导致的急性呼吸衰竭（ARF），以及因纵隔淋巴瘤引起的气道阻塞或上腔静脉综合征等。在这种情况下，在重症监护室（ICU）启动紧急化疗可能会改善预后[13]。

其他注意事项​

多学科协作和专家会诊在管理伴有急症的危重血液系统恶性肿瘤（HM）患者中至关重要。血液科医师、重症医学科医生、药师及其他专科医生的参与可改善预后[14]。鉴于 HM 的预后差异较大，且难以识别哪些患者最可能从 ICU 护理中获益，目前已出现新的方法，如限时试验。这些策略应结合与患者及其家属就治疗目标进行沟通[15]。必须考虑衰弱状态，以及 ICU 住院对出院后继续 HM 治疗的潜在影响，因为它们与 ICU 幸存者的长期预后密切相关[16]。

未来展望​

对血液学急症的识别和管理需要结构化的临床推理和及时行动。多种干预措施可能改善该人群的预后。未来需要开展进一步研究及国际多中心试验，以完善最佳实践，并加强针对这些复杂患者的证据基础。