散发的“意识障碍”

患者男性，47岁，因肝脓肿，脓毒性休克收住入院，穿刺引流很快明确感染病原微生物为敏感的肺克，根据药敏抗感染治疗，休克情况好转，乳酸正常。入ICU后四天后突然出现类似谵妄，躁动不按，无法配合，头颅CT正常，血氨、电解质等均正常，原因不明。后考虑前4天因休克未肠内营养给予肠外，诊断韦尼克脑病考虑，肌注B1后情况迅速好转，“眼神清澈了”这是我们的直观感觉。

韦尼克脑病知识点回顾

韦尼克脑病( Wernicke’s encephalopathy，WE) 是一种由硫胺素( Vit-B1 ) 缺乏所致的急性神经精神综合征，由 Wernicke 于 1881 年首次描述，主要临床表现为眼外肌麻痹、共济失调及意识精神障碍三主征。嗜酒为WE最主要的病因，同时现在人们也越来越重视非酒精因素所导致的WE，包括: 营养不良、长期以精米为主食、胃肠道手术、反复呕吐、腹泻、肿瘤及化疗药物影响、系统性疾病( 如艾滋病、 长期慢性感染性发热及甲状腺毒症) 、骨髓移植、化学物质及药物的使用。

硫胺素由十二指肠吸收，通过自由扩散及主动运输等方式透过血脑屏障，在神经元及胶质细胞内转化为焦磷酸硫胺素，后者参与了神经系统的多条代谢途径，如ATP、氨基酸及葡萄糖源性神经递质的合成。除此之外，硫胺素还在乙酰胆碱、血清素的突触传递及轴突运输方面发挥作用。硫胺素的严重缺乏可导致脑组织对葡萄糖的利用率显著下降，细胞能量代谢受损，细胞内乳酸堆积，pH下降。同时，氧化应激、内皮细胞功能障碍及一氧化氮所致线粒体功能障碍等多因素综合作用，导致神经细胞凋亡。由于这些代谢改变首先引起胶质细胞膜内外渗透压的改变及细胞毒性水肿，因此胶质细胞往往较神经元先受累。

酒精性WE更常出现典型的WE“三联征”; 而非酒精性WE多急性发病，营养障碍及呕吐，胃部手术病史常见。实验室检查：

• 1、维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏；
• 2、丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；
• 3、可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症。