血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官、系统损害为特征。TTP典型临床表现如下:①出血:以皮肤、黏膜为主,严重者可有内脏或颅内出血。②MAHA:多为轻、中度贫血,可伴黄疸。③神经精神症状:表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等,缺乏典型表现,以发作性、多变性为特点。④肾脏损害:可出现蛋白尿、血尿、管型尿,血尿素氮及肌酐轻度升高。⑤发热(>37.5 ℃)。⑥胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等其他器官损伤的临床表现。

临床上完全符合TTP典型“五联征”的患者相对少见,以MAHA、血小板减少和神经精神症状为主的“三联征”为多见。由于部分TTP患者神经精神症状不显著,建议如发现MAHA和血小板减少时,就要高度警惕TTP可能,及时进行相关实验室检查和全面临床评估。

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

其中最重要一个概念就是:ADAMTS13(血管性血友病因子(VWF)裂解酶)

ADAMTS13(a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13),又称温韦伯氏因子裂合酶(von Willebrand factor-cleaving protease,VWFCP)是一种含锌的金属蛋白酶。ADAMTS13可以裂解一种称为温韦伯氏因子(vWf)的大型凝血因子。为一种主要由肝脏星状细胞(stellate cell)制造的蛋白酶,少量由血管内皮细胞、血小板、肾脏足细胞及肾小管上皮细胞分泌,在人体与动物实验中皆发现受试者接受部分肝切除手术后,ADAMTS13的活性会下降至正常值的30~40%,可见肝脏对ADAMTS13的制造具有重要的贡献。ADAMTS13的作用如下:

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

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