血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官、系统损害为特征。TTP典型临床表现如下：①出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。②MAHA：多为轻、中度贫血，可伴黄疸。③神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，缺乏典型表现，以发作性、多变性为特点。④肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐轻度升高。⑤发热（＞37.5 ℃）。⑥胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等其他器官损伤的临床表现。
临床上完全符合TTP典型“五联征”的患者相对少见，以MAHA、血小板减少和神经精神症状为主的“三联征”为多见。由于部分TTP患者神经精神症状不显著，建议如发现MAHA和血小板减少时，就要高度警惕TTP可能，及时进行相关实验室检查和全面临床评估。
其中最重要一个概念就是：ADAMTS13（血管性血友病因子（VWF）裂解酶）
ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13），又称温韦伯氏因子裂合酶（von Willebrand factor-cleaving protease，VWFCP）是一种含锌的金属蛋白酶。ADAMTS13可以裂解一种称为温韦伯氏因子（vWf）的大型凝血因子。为一种主要由肝脏星状细胞(stellate cell)制造的蛋白酶，少量由血管内皮细胞、血小板、肾脏足细胞及肾小管上皮细胞分泌，在人体与动物实验中皆发现受试者接受部分肝切除手术后，ADAMTS13的活性会下降至正常值的30~40%，可见肝脏对ADAMTS13的制造具有重要的贡献。ADAMTS13的作用如下：
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