A 64-year-old man is admitted to the ICU with hypotension, bronchospasm（支气管痉挛）, and diarrhea（腹泻） that resolves with IV fluid resuscitation. CT reveals a tumor in the small bowel metastatic（肠道转移） to the liver. Shortly after arrival in the ICU and after the lesions are biopsied（活检）, he becomes hypotensive, with sinus tachycardia（窦速）, wheezing（喘息）, and severe facial flushing（面部潮红）. Examination reveals jugular venous distention（静脉怒张） and a systolic murmur along the left sternal border. His central venous pressure waveform demonstrated a prominent v- wave.
Which of the following immediate interventions is most appropriate?
A. Administer IV furosemide.
B. Administer an antihistamine.
C. Begin an octreotide（奥曲肽） infusion.
D. Begin a norepinephrine infusion.
类癌是主要起源于胃肠道(GI)和肺的神经内分泌肿瘤。它们合成并释放多种生物活性物质（主要是5-羟色胺、组胺、速激肽、激肽释放酶和前列腺素），这些物质负责被称为类癌综合征的症状和表现。然而，大多数GI类癌最初并不表现为这些症状，因为它们的体液物质被释放到门静脉循环中并被肝脏灭活。类癌综合征发生于已转移至肝脏的胃肠道类癌患者。一旦出现肝脏疾病，肝脏就无法保护机体免受这些物质的作用。
长期暴露于这些生物活性化学物质最显著的长期后遗症是类癌性心脏病，它由心脏瓣膜、腔室和大血管内膜上的病征性斑块样纤维沉积组成。通常，由于这些物质被肺灭活，仅心脏右侧受到影响。手术切除是类癌的首要治疗方法。切除前，症状管理主要用生长抑素类似物控制，如奥曲肽。生长抑素是一种内源性肽，可抑制广泛激素的释放，包括类癌释放的许多激素。大多数类癌表达生长抑素受体，因此，其给药将抑制其生物活性物质的释放。类癌危象是这种综合征的一种危及生命的形式，可能由肿瘤操作触发，如在该患者中。生长抑素类似物是主要的治疗药物，因为给予儿茶酚胺可通过增强肿瘤进一步释放激素而使情况恶化。因此，全身儿茶酚胺仅推荐用于生长抑素类似物给药后危及生命或持续血管舒张性休克的情况。不建议在低血压情况下使用IV呋塞米，此外，该患者的颈静脉怒张和右侧反流性杂音结果可能反映了原发性瓣膜类癌性心脏病，而不是液体超负荷。组胺阻断剂对治疗这种疾病的低血压不会做太多，这不仅仅是由于组胺，而是由于一些物质。
References:
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- Mancuso K, Kaye AD, Boudreaux JP, et al. Carcinoid syndrome and perioperative anesthetic considerations. J Clin Anesth. 2011 Jun;23(4):329-341.
- Bhattacharyya S, Davar J, Dreyfus G, Caplin ME. Carcinoid heart disease. Circulation. 2007 Dec 11;116(24):2860-2865.
- Strosberg JR. Treatment of the carcinoid syndrome. UpToDate. Last updated Nov 12, 2015.
C
补充内容：
类癌危象的预防和治疗
所有存在类癌综合征和/或无类癌综合征但尿5-HIAA水平升高的患者都应接受预防性和术中奥曲肽治疗。若肿瘤不产生5-羟色胺，如直肠NET、大多数胰腺NET或局限性中肠NET，则无需预防性使用奥曲肽。
类癌危象是一种危及生命的类癌综合征，可能由肿瘤操作(如活检或手术)或麻醉触发。据报道，其较少发生在化疗、肝动脉栓塞或放射性核素治疗后，主要发生在有广泛肿瘤病灶的患者中。类癌危象由肿瘤释放过量生物活性化合物导致(表1)。主要症状是血压大幅波动，以低血压为主。
在任何外科操作过程中，尤其是肝转移灶切除术，应该备有奥曲肽。切除术前给予奥曲肽(静脉或皮下给予300-500μg)能降低类癌危象的发生率，常常推荐用于有类癌综合征病史且需行外科操作的患者。尽管术前预防性使用了奥曲肽，肝转移患者仍可能出现术中并发症。术中，应根据需要重复使用奥曲肽，以防止类癌组织释放生物活性介质导致的低血压。由于肾上腺素能药物在这些患者中的反常作用，不应将其用作支持血压的一线药物。
尚不清楚无类癌综合征的患者在外科切除术前是否需要预防性使用奥曲肽。至少2个关于预防性使用奥曲肽的已发表指南推荐功能性NET患者接受该治疗，这提示临床上无功能肿瘤的患者没有风险，且不需要预防性使用奥曲肽。另一方面，其他报道提示，在没有类癌综合征的情况下仍可发生类癌危象，这些报道已对上述推荐提出质疑。
我们认为，对于没有类癌综合征相符症状的所有转移性中肠NET患者，术前均应测定尿5-HIAA水平。对于所有有类癌综合征和/或尿5-HIAA水平升高的患者，均应术前预防性使用和术中使用奥曲肽。若肿瘤不产生5-羟色胺，例如直肠NET、大多数胰腺NET或局限性中肠NET，则无需预防性使用奥曲肽。
当类癌危象发生时，其治疗方法不同于其他原因所致的急性术中低血压。单纯的液体复苏通常不能缓解症状。钙和儿茶酚胺类可能促使介质从肿瘤中释放，会加重类癌综合征，而非减轻。应该通过静脉输注奥曲肽(500-1000μg)来支持血压，也可按50-200μg/h的速度持续静脉滴注奥曲肽。
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