JAMA：什么是间质性肺病

间质性肺病是一组导致肺部炎症和瘢痕形成的疾病。

间质性肺病患者通常会在活动时出现气短症状，随着病情发展，可能在休息时也会感到呼吸困难。约30%的患者会出现咳嗽，部分患者还会经历急性加重期​（病情恶化），导致气短症状在数天至数周内迅速恶化。

​间质性肺病的类型与病因​

最常见的间质性肺病类型是特发性肺纤维化（IPF）​，其病因尚不明确。其他可能导致间质性肺病的因素包括：

• ​结缔组织病，如类风湿性关节炎或硬皮病；
• ​过敏性肺炎，由环境暴露（如霉菌、真菌或鸟类羽毛）引发；
• ​药物，如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素及某些癌症免疫疗法；
• ​感染，如COVID-19。

哪些人群易患间质性肺病？​​

间质性肺病的最高发病率出现在80至84岁年龄段，但患者的平均确诊年龄为67至72岁。在美国，超过65万人患有间质性肺病。总体而言，该病在女性中更为常见，但特发性肺纤维化（IPF）的男性患者比例约为女性的3倍。

如何诊断和治疗间质性肺病？

间质性肺病的诊断通常基于症状、体格检查及辅助检查，包括胸部计算机断层扫描（CT）、肺功能检查和血液检查以评估自身免疫性疾病。若诊断不明确，可能需要进行肺活检。治疗取决于间质性肺病的病因和严重程度。应停用已知可能导致该病的药物，避免接触特定环境因素（如霉菌、鸟类），并治疗相关疾病（如结缔组织病、感染）。特发性肺纤维化（IPF）的一线治疗是使用可延缓肺纤维化的药物（尼达尼布或吡非尼酮）。对于重症患者，可考虑肺移植，但器官供应有限，且许多患者因合并其他疾病（如糖尿病、心脏病）或高龄而被排除在外。

间质性肺病的预后如何？

约30%至40%的间质性肺病患者会出现进行性肺纤维化，导致呼吸衰竭。若不进行肺移植，诊断后的平均生存期为2.5至3.5年。接受肺移植的患者症状通常有所改善，移植后的平均生存期为5.2至6.7年。

间质性肺病患者的支持治疗

肺康复计划（为期8至12周的耐力训练和教育项目）可改善间质性肺病相关气短患者的症状、生活质量和步行距离。所有间质性肺病患者均应接种肺炎球菌疫苗、COVID-19疫苗、呼吸道合胞病毒疫苗和流感疫苗。建议血氧水平低的患者接受氧疗。对于呼吸衰竭患者，临终规划和姑息治疗非常重要。对于不适合肺移植的重症患者，应避免机械通气，因其可能导致不良预后。